Cystische Fibrose und Ernährung

Juni 2020 | Easy Reading

Ange­sichts des häu­figen Auf­tretens von Stö­rungen bei Ver­dauung und Nähr­stoff­auf­nahme bei Cys­ti­scher Fibrose und damit ein­her­ge­hender Man­gel­er­nährung ist die Ernäh­rungs­the­rapie eine der Säulen des mul­ti­modalen Behand­lungs­kon­zeptes. Lange und intensive Berufs­er­fahrung in der ernäh­rungs­the­ra­peu­ti­schen Betreuung von Pati­enten mit Cys­ti­scher Fibrose besitzt der Wiener Diä­tologe Erich Horak.

Infokasten Cystische Fibrose

Wie ist der Stel­lenwert der Ernährung bei Cys­ti­scher Fibrose – kurz CF – zu sehen?

Horak: Das Ernäh­rungs­ma­nagement und die Ernäh­rungs­in­ter­vention haben große Bedeutung im Rahmen der The­rapie der Cys­ti­schen Fibrose, wobei sie neben der medi­zi­ni­schen The­rapie, der Phy­sio­the­rapie, der psy­cho­lo­gi­schen Unter­stützung und der Pflege als ein Bau­stein im Gesamt­the­ra­pie­konzept ein­zu­ordnen sind. Ein solches The­ra­pie­konzept kann nur in dies­be­züglich zer­ti­fi­zierten Zentren umge­setzt werden. Den Erfolg der medi­zi­ni­schen Betreuung der CF-​Betroffenen von Dia­gno­se­stellung an und der inten­siven wis­sen­schaft­lichen For­schung zeigt u.a. die Zunahme der Lebenszeit, wie Daten aus Europa, Groß­bri­tannien und den USA belegen. So hat sich die mittlere Über­le­benszeit nach der Dia­gnose in den letzten 30 Jahren nahezu ver­doppelt – und es ist mit einer weiter stei­genden Lebens­er­wartung zu rechnen.

Lassen sich spe­zi­fische Erfolge des Ernäh­rungs­ma­nage­ments in Hin­blick auf Lebens­qua­lität und Pro­gnose nach­weisen?

Aus den Ver­laufs­daten von tau­senden Kindern und Jugend­lichen des ame­ri­ka­ni­schen CF-​Registers geht hervor, dass Lun­gen­funktion und Body-​Mass-​Index (BMI) in einem engen Zusam­menhang stehen. Bei einem BMI unter der 50., und noch deut­licher unter der 10. Per­zentile*, ist eine schlechtere Lun­gen­funktion gegeben. Das zeigt sich sowohl bei den unter­suchten Kindern von 6 bis 12 Jahren, also auch – und noch dra­ma­ti­scher – bei den 13- bis 20-​Jährigen.

Noch ein­drück­licher stellt sich dies im deut­schen Berichtsband „Qua­li­täts­si­cherung Muko­vis­zidose“ aus 2012 dar (2). Bei jungen Pati­enten wurde die Mor­ta­lität in Abhän­gigkeit vom BMI bei Ein­tritt ins Erwach­se­nen­alter unter­sucht. Im Zeitraum von 17 Jahren sind 45 von 96 Pati­enten ver­storben, die mit einem BMI unter 19** ins Erwach­se­nen­alter ein­ge­treten sind. Von den 98 Pati­enten mit einem BMI über oder gleich 19 bei Ein­tritt in das Erwach­se­nen­alter waren im Lauf der fol­genden 17 Jahre nur 12 Todes­fälle zu ver­zeichnen.

Was sind die spe­zi­ellen Erfor­der­nisse an die Ernährung bei CF?

In Anlehnung an die Gui­de­lines der Euro­päi­schen Fach­ge­sell­schaften ist eine mög­lichst frühe Begleitung und Schulung hin­sichtlich Ernährung unter dem Aspekt zu sehen, dass der ent­schei­dende Punkt bei CF ein Miss­ver­hältnis zwi­schen Ener­gie­bedarf und Ener­gie­zufuhr ist, der über eine gezielte Beratung hin­sichtlich indi­vi­du­ellem Ener­gie­bedarf, Makro- und Mikro­nähr­stoff­ver­sorgung sowie der Pan­kre­a­s­en­zy­mer­satz­the­rapie betrachtet werden muss (1, 3, 4).

Da bei den meisten CF-​Patienten eine Pan­kre­as­insuf­fi­zienz besteht, müssen zu jeder Mahlzeit Pan­kre­a­s­en­zym­prä­parate ein­ge­nommen werden – je nach Nah­rungs­menge, Nah­rungs­zu­sam­men­setzung und Alter. Es ist auch not­wendig, fett­lös­liche Vit­amine zu sub­sti­tu­ieren, weil diese trotz Pan­kre­a­s­en­zymgabe aus natür­lichen Nah­rungs­mitteln nicht in aus­rei­chender Menge auf­ge­nommen werden können. Wir müssen Kochsalz sup­ple­men­tieren. CF-​Patienten ver­lieren bis zu viermal mehr Salz über den Schweiß wie nicht von CF Betroffene. Weiters muss darauf geachtet werden, das ent­spre­chend Kalzium zuge­führt wird, um Kno­chen­er­kran­kungen vor­zu­beugen, dass ein CF-​assoziierter Dia­betes erkannt und behandelt wird – ab dem voll­endeten zehnten Lebensjahr wird jährlich darauf gescreent –, und dass unter­ernährte Pati­enten eine ent­spre­chende Ver­sorgung bekommen über Sup­ple­mente und Trink­nah­rungen bis hin zur ente­ralen oder vor­über­gehend sogar par­en­te­ralen Ernährung.

Welche Marker für den Ernäh­rungs­status werden her­an­ge­zogen?

Abge­sehen von Markern wie Größe, Gewicht, BMI und deren Verlauf werden unter Umständen Kno­chen­dichte, Kör­per­zu­sam­men­setzung über die bio­elek­trische Impedanz-​Analyse, die Pan­kre­as­funktion über die fäkale Pan­kre­a­selastase und die Com­pliance bei der Ein­nahme der Pan­kre­a­s­enzyme über das Chy­mo­trypsin bestimmt. Dazu kommen Blut­tests zur Fest­stellung des Vitamin-​Status, der orale Glu­ko­se­to­le­ranztest, die Bestimmung des Kal­zi­um­wertes und die Aus­wertung von Ernäh­rungs­pro­to­kollen.

Wie wird bei CF-​Patienten eine aus­rei­chende Ener­gie­auf­nahme bewerk­stelligt?

Je nach Ent­wicklung des Gewichts und der Höhe des Risikos für eine Man­gel­er­nährung gibt es in den Gui­de­lines einen Stu­fenplan (1). Zunächst ver­sucht man, den Ener­gie­bedarf über die normale Ernährung zu decken. Am ein­fachsten ist es natürlich, das Fett als ener­gie­dich­testen Nähr­stoff ent­spre­chend zu dosieren. Das große Hin­dernis für CF-​Betroffene ist häufig die Menge der Nahrung, die zuge­führt werden muss. Sehr große Por­tionen rufen Ablehnung hervor. Wenn die Portion klein und über­sichtlich bleibt, der Ener­gie­gehalt aber trotzdem hoch ist, dann ist eine kalo­rien­reiche Ernährung ein­facher umzu­setzen. Wird das fest­ge­setzte Ziel trotzdem nicht erreicht, können Nah­rungs­er­gän­zungs­mittel auf Basis von Koh­len­hy­draten oder Kohlenhydrat-​Fett Mischungen sup­ple­men­tiert oder zusätzlich hoch­ka­lo­rische und pro­te­in­reiche Trink­nah­rungen ein­ge­setzt werden Als nächster Schritt muss unter Umständen vor­über­gehend eine enterale Ernährung ange­wendet werden.

Gibt es eine spe­zielle Aus­bildung für die ernäh­rungs­the­ra­peu­tische Betreuung von CF-​Patienten?

Man hat als Diä­to­login bezie­hungs­weise Diä­tologe die grund­sätz­lichen Vor­aus­set­zungen dafür. Eine offi­zielle spe­zi­fische Aus­bildung in dieser Hin­sicht gibt es nicht. Generell ist gemeinsam mit dem Team im zer­ti­fi­zierten Zentrum zu über­legen, wo und wie man sich ent­spre­chende Kom­pe­tenzen aneignen kann.

Wie ist die Ver­sorgung von CF-​Patienten in Öster­reich ins­gesamt zu sehen? Gibt es Nach­hol­bedarf für bestimmte Gruppen, Alters­gruppen?

In Öster­reich erfolgt die Betreuung wie erwähnt in zer­ti­fi­zierten Zentren. Daneben bieten regionale und über­re­gionale Selbst­hil­fe­gruppen ihre Unter­stützung für Betroffene an. Aus meiner Sicht erfolgt die Betreuung der CF-​Patienten in Öster­reich auf einem sehr hohen Niveau, auch wenn sie betreffend die Ernäh­rungs­the­rapie zum Bei­spiel teil­weise noch inten­si­viert werden könnte.

Was ist aus Sicht des Ernäh­rungs­ma­nage­ments für die Eltern kleiner Kinder besonders wichtig?

Eine viel­leicht schwierig umsetzbare Bot­schaft betrifft das Wissen darum, dass die ersten Lebens­jahre auch hin­sichtlich der Ernährung für den wei­teren gesund­heit­lichen Verlauf bis ins Erwach­se­nen­alter ent­scheidend sind. Aller­dings soll dieses Wissen nicht darin resul­tieren, dass Eltern ein über­trieben starkes Augenmerk auf die Ernäh­rungs­si­tuation des Kindes legen. Da geht es eher um eine beständige Awa­reness und um psy­cho­lo­gi­sches Geschick, damit nicht zu viel Druck auf das Kind aus­geübt wird. Die Last der Sorge soll nicht dem Kind auf­ge­bürdet werden, sie sollte bei den Eltern bleiben, welche aber ihrer­seits die Unter­stützung seitens des betreu­enden Zen­trums, ins­be­sondere in der prä­ven­tiven Inter­vention, annehmen sollen. Auch sollte ein Per­zen­ti­len­abfall von Gewicht, Länge oder BMI zum Bei­spiel bei den Eltern keine Schuld­ge­fühle aus­lösen. Dies sollte als Gege­benheit in Zusam­menhang mit der CF gesehen werden können, vor der man nun aber nicht die Augen ver­schließt, sondern mög­lichst früh beginnt, zu inter­ve­nieren.

Infokasten Cystische Fibrose: Unterstützung im schulischen Umfeld

Herz­lichen Dank für das Gespräch.

 

* BMI-​Perzentilen beruhen auf den Werten großer Gruppen von Kindern gleichen Alters und Geschlechts. Liegt die BMI-​Perzentile zum Bei­spiel bei 10, so haben 90 Prozent der Kinder der Ver­gleichs­gruppe einen höheren BMI.

** Die Grenze zum Unter­ge­wicht liegt bei einem BMI von 18,5.

 

Lite­ratur:

1 Turk D, Bra­egger CP, Colombo C, et al. ESPEN-​ESPGHAN-​ECFS gui­de­lines on nut­rition care for infants, children and adults with cystic fibrosis, Clin Nutr 2015; 35: 557–577

2 Zentrum für Qua­lität und Management im Gesund­heits­wesen, Ein­richtung der Ärz­te­kammer Nie­der­sachsen; Muko­vis­zidose e.V. und Muko­vis­zidose Institut gemein­nützige Ges. f. For­schung und The­ra­pie­ent­wicklung mbH: Berichtsband Qua­li­täts­si­cherung Muko­vis­zidose 2012

3 AWMF-​Leitlinie Nr. 026/​024: Muko­vis­zidose bei Kindern in den ersten beiden Lebens­jahren, Dia­gnostik und The­rapie (S3), Stand 31.3.2020

4 AWMF-​Leitlinie Nr. 068/​020: Muko­vis­zidose (Cys­tische Fibrose): Ernährung und exo­krine Pan­kre­as­insuf­fi­zienz (S1), Stand 05/​20